Doğuştan Rahim Olmaması (Müllerian Agenezi) Nedir?

Sık karşılaşılmayan bir durum olan vajina yokluğu, doğumsal rahim anomalilerinden biridir.  Ortalama dünya üzerinde 1/4000  oranında kadınlarda görülmektedir.  Doğuştan vajinanın yok olma durumuna tıp dilinde Agenezi denilmektedir.  Vajinal ageneziye verilen diğer isimler ise; vajenin kongenital ve uterus yokluğudur.  Bu sorunlara Mayer Rokitansky Kuster Hauser Sendromu veya Mülleryan agenezi ismi verilmektedir.

Müller kanallarının embriyolojik yetmezliği sonucunda ortaya çıkmaktadır, mülleryan yapılarda anomalilere neden olmaktadır.  Rahmin bir bölümü eksik gelişen veya hiç olmayan kadınlarda yumurtalıklar fonksiyonlarını sürdürmektedir, ancak vajina normalden kısadır.  Müllerian agenezinin neden ortaya çıktığı henüz bilinmemektedir.

Müllerian ageneziye sahip hastalar, rahim yokluğunu veya rahmin eksik gelişmesini ancak ergenlik çağında adet kanaması yaşamadığında fark edebilir  Normal gelişim devam ederken göğüsler belirmeye başlasa da adet kanaması görülmemektedir.  Doktora başvurulmasıyla tespit edilen hastalık, vajen kısa olduğu için cinsel ilişkide şiddetli ağrı ve sızı hissedilmesin neden olmaktadır.

3/1’lik ortalamayla hastalarda üriner sistem anomalileri görülürken, yüzde onluk kısımda isket anomalileri görülebilmektedir.  Hastaya öncelikle IVP çekilirken, böbreklerden birinde eksiklikte fark edilebilir.  Bu hastalara mutlaka kromozom değerlendirmesinin yapılması şarttır.  Hasta özel olarak değerlendirilmeli ve tetkiklerinin eksiz yapılması zorunludur.

IVP, ilaçlı böbrek filmi çekilerek idrar yolları ve taşlar belirlenirken, kısa olan vajina ise cerrahi operasyonla uzatılmaktadır.  Doğuştan vajina olmaması tedavi edilebilir bir sorundur, cerrahi işleminin zamanlanması ve planlanması girişimin türüne göre değişkenlik gösterebilmektedir. ..